Srdce, které je vlastně pumpou rozhánějící krev cévami do celého těla, je dutým svalem podobné mikroskopické stavby jako svaly kosterní. Z tohoto faktu vyplývá, že bývá často postiženo při vrozených a dědičných svalových chorobách.
Postižení srdce může být v zásadě dvojího druhu.
Podobně jako ostatní svaly ovládající hybnost může i myokard ztrácet svou sílu tím, že svalové buňky zanikají a jsou nahrazovány vazivem, které nemá schopnost stahování- kontrakce. Dochází k vzniku tzv. kardiomyopatie. Jde o srdeční nedostatečnost ve smyslu funkce srdce jako pumpy. Kardiomyopatie se projevuje především dušností, která se může objevovat zpočátku pouze po fyzické námaze, později se stává trvalou i v klidu. Dalším příznakem mohou být např. otoky dolních končetin a zvýšená tepová frekvence. Hlavní diagnostickou metodou je ultrazvukové vyšetření srdce, které velmi přesně ukáže stav srdeční svaloviny a schopnost vypuzovat krev do oběhu.
Další závažnou poruchou, která postihuje srdce u nemocných se svalovou dystrofií, jsou změny srdečního rytmu. Část srdeční svaloviny je specializována na tvorbu a přenos vzruchů jednotlivými srdečními oddíly. Jde o důmyslný systém, který umožňuje srdci reagovat na různý stupeň zátěže zpomalováním nebo zrychlováním tepové frekvence a koordinací činnosti jednotlivých částí srdce. Normální frekvence je 50- 100 tepů za minutu, velmi trénovaní vytrvalci mohou mít frekvenci i nižší. Poruchy rytmu se nazývají arytmie. Některé jsou nevýznamné a člověka nijak neohrožují (např. některé druhy extrasystol- stahy komor mimo normální frekvenci), některé jsou naopak velmi závažné a mohou vést k okamžité smrti. Patří sem např. fibrilace - kmitání komor: ta má stejný dopad jako zástava srdeční. Stahy jsou tak rychlé, že vlastně nedochází k žádnému čerpání krve ze srdce. Jiné arytmie mohou naopak vést k zpomalení srdečního rytmu do té míry, že dochází k nedokrvení mozku a přechodným ztrátám vědomí. Základním vyšetřením pro odhalení arytmie je elektrokardiogram (známé EKG). V posledních letech se stále více používá dlouhodobé tzv. Holterovo monitorování, kdy je srdeční činnost sledována a vyhodnocována za 24 hodin, eventuálně za delší dobu. Závažné arytmie se léčí medikamenty (antiarytmiky), někdy je nutné implantovat kardiostimulátor, který nahrazuje podle potřeby srdeční rytmus pacienta nebo i tzv. defibrilátor, který je v případě potřeby schopen zrušit závažnou arytmii slabým výbojem.
Každá ze tří nejčastějších svalových dystrofií má jiný charakter a vztah k srdečnímu postižení.
Facioskapulohumerální muskulární dystrofie, která se vyznačuje slabostí pletence ramenního, obličejové svalstva a v menší míře i dolních končetin, nikdy nepostihuje srdce.
Pro další dvě nejčastější myopatie je postižení srdce obligátním příznakem.
U myotonické dystrofie, kde je postižení svalů často lehkého stupně, je zasažen především převodní systém: pacienti trpí různými formami srdeční arytmie.
Dystrofinopatie je nejzávažnější svalová dystrofie, která se projevuje buď jako těžší forma: tzv. Duchenneova muskulární dystrofie nebo jako lehčí Beckerova svalová dystrofie. Srdce je postiženo především kardiomyopatií. Při Duchenneově formě je rozsah poklesu srdeční funkce nejvýraznější, ale vzhledem k značnému omezení pohyblivosti těchto nemocných jsou nároky na srdce malé a kardiomyopatie zůstává proto často bez příznaků, eventuálně lze nalézt zvýšenou pulsovou frekvenci. Zato při Beckerově formě dystrofinopatie, kdy jsou pacienti dobře hybní do vyššího věku, se kardiomyopatie dostává do popředí a stává se hlavním rizikovým faktorem, který může zkrátit délku života. Někteří nemocní s touto muskulární dystrofií mohou mít jen zcela lehké postižení kosterních svalů a hlavní chorobou, která je přivádí k lékaři je srdeční slabost. Gen dystrofinu je umístěn na tzv. pohlavním X chromozomu: rozvinutou formou onemocní tedy pouze osoby mužského pohlaví, ženy jsou tzv. přenašečky. Tyto přenašečky ale mohou mít také známky myopatie lehčího stupně. Postižení srdce kardiomyopatií je dokonce u těchto žen velmi časté (bezpříznakové postižení je uváděno dokonce až u 90% těchto žen).
Další svalovou dystrofií se zvláštním vztahem k srdci je Emeryho-Dreifussova svalová dystrofie projevující se, kromě lehké svalové slabosti, i kontrakturami (=vazivové zkrácení svalů omezující některé pohyby v oblasti šíje, loktů a Achillovy šlachy). U této vzácné choroby, která byla v posledních letech zachycena i na našem území, převažuje postižení srdce nad svalovou slabostí. Nemocní jsou ohroženi především různými formami závažných arytmií. Kardiomyopatie je méně častá.
Každý nemocný s dědičnou svalovou dystrofií by měl mít vyšetřeno srdce kvalifikovaným odborníkem. Podle typu dystrofie je potom potřeba volit paletu speciálních vyšetřovacích metod, intervaly sledování a druh léčby. V některých případech stačí jednorázové vyšetření, u jiných nemocných jde o opakované dlouhodobé kontroly. Řada pacientů potřebuje i velmi specializovanou kardiologickou péči. Srdeční poruchy jsou ve srovnání se slabostí kosterního svalstva více léčebně ovlivnitelné. V řadě případů je možné léčbou snížit riziko závažných arytmií, zmírnit projevy srdeční slabosti a zlepšit kvalitu života nemocných se svalovou dystrofií.